Une maladie auto-immune très rare, avec une incidence annuelle de 10 cas par million d’habitants, est la sclérodermie. Cette pathologie peut affecter à la fois les hommes et les femmes, mais elle est plus fréquente chez ces dernières. De plus, l’âge d’apparition se situe habituellement entre 30 et 50 ans, bien qu’elle puisse survenir à tout âge, y compris dans certains cas survenant pendant l’enfance.

La cause de cette affection est inconnue et n’est pas considérée comme transmissible dans l’hérédité génétique, bien qu’elle puisse être un facteur de risque. Sa principale caractéristique est l’épaississement et le durcissement des tissus, en particulier de la peau ; cependant, la maladie est divisée en plusieurs types, certains plus graves que d’autres, de sorte qu’il existe divers symptômes d’intensité variable. En raison de la nature peu connue de cette maladie, à Detective-Sante.com, nous voulons vous offrir les meilleures informations sur la sclérodermie : ce qu’elle est, ses symptômes et son traitement.

Qu’est-ce que la sclérodermie ?

La sclérodermie est une maladie auto-immune qui endommage le tissu conjonctif de l’organisme, c’est-à-dire que le système immunitaire lui-même attaque par erreur les tissus qui soutiennent et protègent le derme et les organes internes. Cela génère des lésions dans les structures, produisant le processus inflammatoire et la fibrose, qui est la surproduction de collagène comme effet cicatrisant, de sorte que les tissus de la zone affectée s’épaississent et durcissent.

Parce que cette maladie peut être variable parce qu’elle englobe des structures différentes, il existe plusieurs types de sclérodermie, chacun avec des symptômes et des degrés d’intensité différents, mais pour une meilleure compréhension, ils sont classés en deux grands groupes :

Elle affecte principalement la peau, mais peut parfois inclure le tissu sous-jacent, y compris le tissu adipeux, les articulations, les muscles ou les os, sans atteindre les organes internes et est produite par la production et l’accumulation excessive de collagène dans cette zone. Ce groupe représente les types qui souvent n’impliquent pas une situation grave et dont les symptômes peuvent disparaître d’eux-mêmes ; cependant, ce n’est pas le même dans tous les cas, de sorte qu’un traitement en temps opportun est préférable pour éviter des dommages irréparables à la peau.

Elle se caractérise par sa capacité à affecter divers tissus, notamment la peau, les vaisseaux sanguins, les muscles, les os et les organes internes. Cette implication implique 3 réactions principales, l’auto-attaque du système immunitaire, les dommages possibles aux vaisseaux sanguins causant leur contraction, de sorte que lorsqu’ils sont incapables de se détendre peuvent survenir des épisodes de spasmes dans la paroi qui ferme le canal, et la fibrose dans les organes majeurs tels que le cœur et les poumons, dont l’excès de collagène empêche la flexibilité de l’organe affecté causant sa fonction est déficiente. L’implication d’organes vitaux est considérée comme une pathologie de traitement grave et urgente.

Symptômes de sclérodermie

La symptomatologie de la sclérodermie ne peut être généralisée et n’est pas spécifique à tous les cas, car elle dépend du type de sclérodermie, des structures affectées et de la prédisposition de la personne. Cependant, certains des symptômes les plus courants sont :

  • Le phénomène de Raynaud : c’est la diminution du flux sanguin dans certaines parties du corps, par des stimuli tels que le froid ou les nerfs, et devient violet, principalement dans les doigts et les orteils, mais aussi dans les oreilles ou le bout du nez. Cette altération de la circulation empêche les plaies de cicatriser correctement et de se transformer en ulcères sur la peau.
  • Sclérodactylie : La peau s’épaissit, s’étire et se durcit, surtout sur les doigts, mais peut aussi se trouver sur les mains et les avant-bras. Cela entraîne la perte de la capacité à fléchir et à étirer les structures, ce qui donne lieu à une déformation musculo-squelettique, c’est-à-dire qu’elles restent fixes et pliées.
  • Gonflement : fréquemment dans les mains, les bras, les pieds et les jambes. À l’occasion, lorsque l’enflure est grave, elle peut appuyer sur un nerf, comme le poignet, ce qui cause un engourdissement dans la région.
  • douleur ou raideur articulaire
  • Faiblesse générale ou musculaire.
  • Calcinose : C’est le nom donné aux petites bosses blanches de calcium qui se développent sous la peau. Lorsqu’ils éclatent, ils peuvent libérer une substance blanche à travers la peau. On les trouve sur les doigts, l’avant-bras ou les coudes.
  • Problèmes cutanés : Ceux-ci peuvent varier selon les cas, mais certains incluent les plaies au bout des doigts, la peau sèche, certaines parties de la peau deviennent plus foncées ou plus claires, il y a irritation ou hypersensibilité de la peau, les poils du corps sont perdus, les rides du visage sont resserrées et il est difficile d’ouvrir la bouche en grand.
  • Altérations digestives : lorsque la flexibilité des structures est compromise, des problèmes surviennent dans les différents mouvements effectués dans le système digestif, ce qui rend difficile l’ingestion et le passage à l’estomac, il y a reflux, nausées, vomissements, gaz, gonflement abdominal, diarrhée ou constipation.
  • Difficultés cardiaques : Les muscles et les vaisseaux sanguins peuvent être affectés, y compris les arythmies, l’hypertension, l’enflure de la membrane couvrant le cœur, les douleurs thoraciques et l’insuffisance cardiaque.
  • Troubles pulmonaires : toux sèche, respiration sifflante et difficulté à respirer.

  • Affections rénales : Les fonctions rénales sont altérées, soit par des dommages aux vaisseaux sanguins ou aux organes, qui sont causés par une augmentation soudaine et croissante de la pression artérielle.

La sclérodermie peut-elle être guérie ?

Malheureusement, la sclérodermie n’est pas guérissable et son traitement est basé sur le soulagement et la réduction des symptômes, il est donc nécessaire de la contrôler tout au long de la vie, en particulier dans les cas de sclérodermie systémique en raison de sa nature chronique. Pour cette raison, il est important qu’au premier signe de la maladie, le médecin soit consulté, qui fournira un traitement personnalisé en fonction du type d’affection, de son évolution et de l’état de santé général, puisqu’il n’existe pas de procédure unique en raison de la nature variable de la pathologie. Si nécessaire, un groupe de professionnels de diverses spécialités est formé, tels que cardiologues, pneumologues, gastro-entérologues, néphrologues, dermatologues, entre autres.

Le traitement pharmacologique comprend principalement des médicaments à effet vasodilatateur, pour détendre les canaux sanguins, des anti-fibrotiques, pour inhiber les substances favorisant la production de collagène, et des immunosuppresseurs, qui empêchent l’activation des cellules immunitaires qui attaquent le tissu lui-même. Ceux-ci peuvent être accompagnés d’autres médicaments pour combattre des symptômes spécifiques, y compris les antiacides, les protecteurs d’estomac, les antibiotiques, ceux pour améliorer le transit intestinal, les anti-inflammatoires, les analgésiques, les antihypertenseurs et les crèmes hydratantes et hydratantes.

La physiothérapie joue également un rôle important dans la récupération des articulations et des structures endommagées qui ont perdu leur capacité de flexion, ainsi que dans la réhabilitation de la force musculaire et de la circulation sanguine dans la région. Le spécialiste est le seul qui détermine le type, l’intensité et l’application des exercices pour chaque cas et l’état de la personne affectée.

Quels autres soins sont nécessaires pour la sclérodermie ?

En plus de suivre un traitement conventionnel, il existe des mesures que vous pouvez mettre en pratique pour aider à soulager les symptômes et vous pouvez en parler à votre médecin, mais la plupart du temps :

  • Protège votre peau du froid, y compris l’utilisation de gants, ce qui favorise la circulation sanguine.
  • Apprenez à gérer des situations de stress ou d’anxiété.
  • Maintenir une bonne hydratation.
  • Utilisez un écran solaire pour réduire l’effet de la décoloration de la peau.
  • Évitez d’utiliser des savons ou d’autres produits de nettoyage contenant des produits chimiques agressifs.
  • Mangez plusieurs repas par jour en petites quantités.
  • Évitez les aliments lourds ou irritants, y compris les aliments épicés, les graisses, le chocolat, le café, le thé et les boissons gazeuses.
  • Pratiquer une bonne hygiène bucco-dentaire, utiliser un rinçage spécial.

Bibliographie

  • La sclérodermie – Orphanet (voir)
  • Manifestations digestives de la – sclerodermie (voir)
  • …A propos de la sclérodermie au Québec… – ssvq (voir)
  • La sclérodermie : les faits sur la peau dure – apropeau.ca (voir)
  • La connectivite mixte et le syndrome de Sharp – orpha (voir)
  • SCLERODERMIE SYSTEMIQUE (1) (voir)
  • ILAN ANNUEL DE LA SERODERMIE SYSTEMIQUE Objectifsdépiste (voir)
  • Sclérodermie systémique – armv-paca (voir)

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