Hyperthermie maligne : qu’est-ce que c’est et qu’est-ce que cela implique ?

L’hyperthermie maligne (HM) est une maladie génétique rare et grave qui se développe à la suite de complications de l’anesthésie générale.

Qu’est-ce que l’hyperthermie maligne ?

L’hyperthermie maligne (HM) est une complication rare mais très grave de l’anesthésie générale (AG) qui survient chez des sujets génétiquement prédisposés (sujets sensibles à l’HM) à la suite d’une exposition à des facteurs déclenchants.
Il est donc essentiel d’identifier les sujets potentiellement sensibles, car c’est à ce stade que l’on peut intervenir pour prévenir l’exposition aux facteurs déclenchants.

Qui est à risque de développer une hyperthermie maligne ?

L’IM est une maladie génétique à transmission autosomique dominante . Des études de génétique moléculaire ont montré que le défaut primaire de l’IM réside dans le canal calcique du muscle squelettique communément appelé récepteur de la ryanodine (RYR1). Le gène qui code pour cette protéine, qui sous forme tétramérique constitue le canal calcique, se trouve sur le chromosome 19q.

Hyperthermie maligne : quelle est l’incidence ?

Dans son expression clinique, l’hyperthermie maligne est une affection rare. Maligne hyperthermie. On estime que l’incidence globale est d’environ 1:15 000 anesthésies dans la population pédiatrique et de 1:50 000 dans la population adulte, avec une légère prédisposition pour le sexe masculin et l’âge pédiatrique, sans toutefois que ce soit le cas pour les deux sexes et les deux âges. Maligne hyperthermie auslöser. 000 anesthésies chez les enfants et 1:50.000 chez les adultes, avec une légère prédisposition pour le sexe masculin et pour l’âge pédiatrique, sans qu’il y ait toutefois de facteurs de prédisposition reconnaissables (un sujet déjà exposé à des facteurs déclencheurs, chez qui le syndrome n’est pas apparu, ne peut être considéré comme sans risque lors d’une exposition ultérieure).
La mortalité est actuellement de 7 % des cas dans le monde.

Qu’est-ce qui déclenche l’hyperthermie maligne ?

Les médicaments qui peuvent certainement déclencher une crise d’hyperthermie maligne chez les sujets sensibles sont les anesthésiques volatils halogénés et/ou la succinylcholine. On peut distinguer trois types de crises d’hyperthermie maligne, en fonction du tableau clinique : les formes fulminantes, les formes modérées, les formes abortives.

Il est important de rappeler que chez les patients atteints de MHS, une intervention chirurgicale sous anesthésie générale avec des agents déclencheurs n’entraîne pas toujours une crise ; un sujet atteint de MHS peut subir plusieurs fois une anesthésie générale sans conséquences et réagir par une crise de MI la fois suivante.

Une fois déclenchée, la crise de MI peut évoluer jusqu’au décès . Dans les cas mortels, la progression des événements peut se manifester rapidement, même en l’espace de 15 minutes, ou durer plus d’une heure.

La caractéristique pathogénique fondamentale de l’affection consiste en une régulation défectueuse du calcium libre cytoplasmique dans la cellule musculaire striée due à une altération génétique des canaux calciques.

Que se passe-t-il pendant la crise de MI ?

Les médicaments déclencheurs chez les sujets sensibles provoquent une ouverture prolongée des canaux calciques avec une augmentation anormale de la concentration de cet ion dans le cytoplasme de la fibrocellule musculaire. Maligne hyperthermie betekenis. Le flux non régulé de calcium provoque une contraction musculaire pathologique et augmente l’activité métabolique des muscles. Maligne hyperthermie hund. Les muscles activés dans ces conditions consomment de l’énergie et donc une quantité excessive d’oxygène, ce qui entraîne l’émission de chaleur, d’eau, de dioxyde de carbone et de lactates. La production d’énergie devient insuffisante et l’intégrité de la membrane cellulaire est compromise, des protéines telles que la créatine kinase (CPK) et le myoglobine sont libérées dans le sang.

L’augmentation du taux de potassium dans le sang provoque une tachycardie et une tachyarythmie pouvant aller jusqu’à un arrêt cardiaque si aucune mesure n’est prise rapidement (Maligne hyperthermie leitlinie). Le manque d’oxygène peut causer des lésions cérébrales ; l’augmentation du taux de dioxyde de carbone dans le sang stimule une respiration rapide et profonde : Maligne hyperthermie medikamente. Le myoglobine se déplace des cellules musculaires vers les reins où il peut causer une insuffisance rénale aiguë.

La libération de grandes quantités de chaleur par les muscles soumis à une activité excessive provoque une augmentation de la température du patient plus rapidement que le système naturel de thermorégulation ne peut la contrôler. En quelques minutes, la température peut atteindre 41 °C et plus.

Comment traiter l’hyperthermie maligne ?

Diagnostic d’hyperthermie maligne

La susceptibilité à l’hyperthermie maligne ne présente pas de tableau clinique particulier permettant d’identifier avec certitude les sujets susceptibles de développer un épisode aigu et il n’existe toujours pas de test non invasif utilisable à cette fin.
L’identification du patient à risque repose uniquement sur les tests de contraction in vitro (IVCT) après exposition du tissu musculaire à l’halothane et à la caféine, seul test universellement reconnu comme valide : Symptome hyperthermie maligne. Ce test suppose la réalisation d’une biopsie musculaire, il est donc effectué sur des sujets préalablement sélectionnés par les centres de diagnostic et n’est pas utile comme dépistage de masse.

L’IVCT est réalisée sur des sujets ayant manifesté :