Causes, symptômes et traitements du syndrome de Kawasaki, une vascularite typique de l’enfance qui peut entraîner de graves complications, même au niveau cardiaque.
Le syndrome de Kawasaki est une maladie infectieuse d’origine inconnue, découverte et classée en 1967 par un pédiatre japonais, dont elle tire son nom, qui avait observé certains enfants présentant les mêmes symptômes : fièvre, éruption cutanée avec taches rouges, conjonctivite, gorge enflammée, mains et pieds enflés, augmentation du volume des ganglions lymphatiques cervicaux. Maladie kawasaki. Peu de temps après, on a constaté que ce syndrome s’accompagnait souvent de complications cardiaques, en particulier au niveau des coronaires, et la maladie a finalement été correctement identifiée comme une vascularite, c’est-à-dire une pathologie qui affecte les artères de petit calibre, constituant avec la purpura de Schönlein-Henoch la vascularite systémique aiguë la plus répandue chez les enfants.
Maladie de Kawasaki : épidémiologie
La maladie de Kawasaki est présente dans le monde entier, même si la majorité des cas signalés se trouvent au Japon . Elle touche principalement les enfants de moins de 5 ans, avec une incidence maximale entre 18 et 24 mois et une fréquence plus élevée chez les garçons.
Causes du syndrome de Kawasaki
La cause de la maladie de Kawasaki est inconnue, bien que l’on soupçonne qu’elle soit déclenchée par une infection à laquelle l’organisme réagit de manière incorrecte du point de vue immunitaire : le contact avec un virus ou une bactérie génère une réponse excessive, qui se répercute sur les petites artères, provoquant une inflammation de leur paroi, entraînant une fragilisation et une dilatation possible jusqu’à la formation d’anévrismes au niveau des artères coronaires.
Très probablement, cette maladie, très rare, touche les enfants qui présentent une prédisposition génétique (ce qui expliquerait sa forte incidence au Japon), même si son mécanisme pathogénique n’a pas encore été élucidé.
Signes et symptômes du syndrome de Kawasaki
Le début de la maladie se caractérise par de la fièvre et une irritabilité importante chez l’enfant. Le fièvre est accompagné ou suivi d’une conjonctivite bilatérale non sécrétoire et d’une éruption cutanée qui simule les maladies exanthématiques traditionnelles : taches élargies comme dans la rougeole, taches de couleur rose pâle comme dans la rubéole, points intensément rougis comme dans la scarlatine. Le visage est principalement touché, ce qui, en raison de la conjonctivite, lui donne un aspect très similaire à celui d’un enfant atteint de la rougeole.
Le tronc est également touché, tandis que les membres sont généralement épargnés. Au niveau des muqueuses, on observe une rougeur des lèvres qui se gercent, de la langue qui prend l’aspect d’une fraise comme dans la scarlatine et de la gorge, sans formation de plaques amygdaliennes. Un aspect caractéristique est donné par le gonflement qui affecte la plante des pieds et la paume des mains, avec une peau rougie, ainsi qu’un gonflement en « saucisse » de tous les doigts.
Cette enflure est suivie, après 2 à 3 semaines, d’une desquamation caractéristique de la peau autour des extrémités des doigts, aussi bien des mains que des pieds, qui prennent une coloration rougeâtre dans la paume et la plante.
Les altérations de la bouche se traduisent par une rougeur et une gerçure des lèvres, une langue rouge (communément appelée « langue de fraise ») et un pharynx également rouge. Plus de la moitié des patients présentent des ganglions cervicaux enflés, mais il s’agit souvent d’un seul ganglion d’au moins 1,5 cm de diamètre. Dans certains cas, des douleurs et/ou un gonflement des articulations, des douleurs abdominales, de la diarrhée et des maux de tête peuvent également se manifester.
L’atteinte cardiaque est la manifestation la plus grave, en raison des complications possibles. Un souffle cardiaque peut être entendu et des irrégularités du rythme peuvent parfois apparaître. Les différents
L’atteinte cardiaque est la manifestation la plus grave, en raison des complications possibles. Un souffle cardiaque peut être entendu et des irrégularités du rythme peuvent parfois apparaître. Les différentes couches qui constituent la paroi cardiaque peuvent présenter différents degrés d’inflammation et il en résulte des péricardites, des myocardites et des endocardites avec atteinte d’une ou plusieurs valves. La principale caractéristique de la maladie réside toutefois dans le développement d’anévrismes coronariens : les petites artères se dilatent et la paroi se distend, produisant un gonflement qui met en danger la vie du jeune patient, en raison du risque de rupture.
La maladie de Kawasaki présente une évolution caractéristique qui peut être divisée en trois phases : une phase aiguë, qui dure 2 semaines, avec la présence de fièvre et des symptômes mentionnés ci-dessus ; une phase subaiguë, de 2 à 4 semaines, avec une augmentation du nombre de plaquettes dans le sang et l’apparition possible d’anévrismes ; une phase de convalescence, d’une durée de 1 à 3 mois, au cours de laquelle les examens de laboratoire (VS, PCR, hémogramme, albumine, enzymes hépatiques) se normalisent et les altérations des artères diminuent ou disparaissent même. La maladie peut disparaître spontanément, mais avec des résultats dans des anomalies artérielles permanentes.
Traitement de la maladie de Kawasaki
La gravité de la maladie nécessite une hospitalisation, avec un traitement le plus précoce possible à base d’immunoglobulines et d’acide acétylsalicylique pour diminuer l’agrégation plaquettaire et réduire l’inflammation systémique. Dans les cas graves, on peut également utiliser un corticoïde à forte dose ou les nouveaux médicaments « biologiques », mais le succès du traitement n’exclut malheureusement pas l’apparition d’anomalies artérielles.
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