Peau de papillon : ce que c’est, symptômes et causes

La peau de papillon, ou médicalement appelée épidermolyse bulleuse (ou épidermolyse bulleuse), fait référence à un ensemble de maladies génétiques affectant la peau qui entraînent une fragilité extrême et des cloques fréquentes. La peau de papillon est une maladie rare qui ne touche qu’une personne sur 17 000 naissances vivantes, mais elle n’est pas contagieuse, même si elle peut toucher toutes les personnes sans distinction de race ou de sexe. Elle présente une grande variété de symptômes, allant des personnes ayant peu d’ampoules aux personnes couvertes d’ampoules, et jusqu’à présent, il n’existe aucun traitement efficace. Dans cet article, nous vous dirons tout ce que vous devez savoir sur la peau des papillons : ce qu’elle est, ses symptômes et ses causes.

Dans des pathologies normales, la peau se compose principalement de deux couches de cellules : l’épiderme (la couche supérieure) et le derme (situé en dessous), à leur tour, sont fortement unis par un large ensemble de protéines qui ensemble sont appelés la membrane basale. De plus, de multiples autres protéines lient les cellules de chaque couche les unes aux autres.

Chez les personnes à la peau de papillon, certains gènes responsables de la production de ces protéines sont défectueux, ce qui conduit à cette union n’est pas aussi forte qu’elle devrait l’être. Les mutations peuvent être héritées de l’un des parents ou des deux, ou elles peuvent être spontanées, c’est-à-dire qu’elles surviennent après la naissance et sont souvent appelées peau de papillon chez les adultes.

Bien qu’il existe une trentaine de sous-types d’ampoules d’épidermolyse, cette maladie peut être classée en trois grands groupes, dont chacun présente un ensemble différent de symptômes :

C’est la forme la plus courante, environ 70% des gens ont ce type. Dans ce type de peau de papillon, la déchirure du tissu se fait dans la couche la plus superficielle de la peau, l’épiderme. Les symptômes se limitent à des ampoules, principalement sur les mains et les pieds, mais peuvent se manifester dans tout le corps. Avec une bonne prise en charge des plaies et de la douleur, les personnes atteintes de cette pathologie peuvent avoir une vie relativement normale et peuvent s’améliorer avec le temps.

Il s’agit de la deuxième forme la plus courante, touchant 25 % des personnes atteintes de cette affection. Dans ce sous-groupe, les cloques apparaissent dans la couche la plus profonde, le derme, qui, une fois guéri, provoque des rétractations dans les articulations, ce qui peut rendre le mouvement difficile. Les symptômes sont plus variables et incluent :

• Douleurs articulaires
• Fusion des doigts et des orteils
• Contraction de la muqueuse à l’intérieur de la bouche
• Rétrécissement de l’œsophage, qui entraîne des difficultés d’ingestion d’aliments solides et, à des stades plus avancés, de liquides.

C’est le type de peau de papillon le plus rare et ne touche que 5% des personnes atteintes de cette maladie. Dans ce type d’épidermolyse bulleuse, le problème se situe dans la membrane basale, la couche qui relie l’épiderme au derme. Les symptômes comprennent :

• Dommages cutanés marqués.
• ampoules dans le tube digestif
• Grand nombre d’ampoules le long du corps.
• ampoules sur les membranes des organes internes
• Complications graves pouvant entraîner la mort.

Il n’existe actuellement aucun traitement pour guérir les maladies de la peau des papillons, mais le traitement vise à minimiser les complications possibles que les plaies et les ampoules peuvent causer chez le patient et à lui assurer une meilleure qualité de vie.

Des soins constants doivent être prodigués aux patients, ce qui inclut :

• Les ampoules doivent être perforées, vidangées et recouvertes de toutes les mesures d’hygiène possibles.
• Un pansement général doit être appliqué pour éviter les frottements et réduire le risque d’infection. Dans les cas graves, ce processus peut être très douloureux et long.
• L’hygiène bucco-dentaire doit être réalisée avec le plus grand soin.

Tous les traitements doivent être dirigés par une équipe soignante, ils doivent enseigner comment soigner le patient, tous les instruments et bandages utilisés doivent être complètement propres. De plus, vous devez avoir une excellente équipe comprenant des médecins, des infirmières, des nutritionnistes, des travailleurs sociaux, entre autres.

Pour que le petit puisse mener une vie plus agréable, nous vous recommandons :

• Éviter la chaleur excessive.
• Appliquer la lotion sur la peau pour diminuer la friction.
• Portez des vêtements doux.
• Portez des gants au coucher pour éviter de vous gratter.

Le diagnostic de cette maladie n’est pas difficile du tout, un simple échantillon de peau analysé en laboratoire suffit pour le diagnostiquer. Le problème, c’est que certains pays et hôpitaux n’ont pratiquement aucune connaissance de cette maladie, ce qui fait que les enfants souffrent encore plus. Un cas typique est celui de l’enfant qui naît avec une peau de papillon et est mis dans l’incubateur en pensant qu’il devrait être formé. Là, avec trop de chaleur, ses symptômes et sa douleur s’aggravent.

Si en général, on parle de la maladie dont on parle, il devient très difficile de donner une espérance de vie concrète, dans le cas du papillon la peau est encore plus compliquée, car selon le type d’épiderme, le pronostic sera l’un ou l’autre.

Dans les cas les plus graves, les enfants papillons meurent souvent dans les premières années de leur vie, à cause de la malnutrition et de l’anémie qui les empêchent de manger à cause de blessures à l’œsophage, au larynx et à la bouche. D’autres cas pas si graves voient également leur espérance de vie raccourcie, car beaucoup meurent d’un cancer de la peau.