La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est la maladie du motoneurone la plus répandue. Il s’agit d’une maladie rare qui touche une personne sur 50 000 en Espagne. Actuellement, la SLA est incurable et son espérance de vie est de deux à cinq ans une fois que les premiers symptômes commencent à se manifester.

Voulez-vous savoir quels sont les premiers signes de cette maladie ? Dans l’article suivant, nous vous parlerons de la sclérose latérale amyotrophique : les premiers symptômes, ainsi que les traitements, palliatifs ou non, pour améliorer la façon dont le patient traverse la maladie.

Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neurodégénérative idiopathique mortelle du système moteur humain. Elle a été décrite par le neurologue français Jean-Martin Charcot en 1874, c’est pourquoi elle est également appelée maladie de Charcot.

Cette pathologie est la maladie dégénérative la plus courante du système des motoneurones. Les motoneurones sont des cellules qui s’étendent du cerveau à la moelle épinière et aux muscles de tout le corps, c’est-à-dire qu’elles communiquent par des impulsions nerveuses dans tout ce système, permettant entre autres à l’individu de se mouvoir.

Lorsqu’une personne souffre de SLA, les neurones moteurs supérieurs et inférieurs dégénèrent ou meurent et cessent d’envoyer des messages aux muscles. Incapables de fonctionner, les muscles s’affaiblissent progressivement, commencent à se contracter (appelées fasciculations) et disparaissent (atrophie). À terme, le cerveau perd sa capacité à initier et à contrôler les mouvements volontaires.

Un pourcentage élevé de personnes atteintes de SLA meurt d’une insuffisance du système respiratoire. Cela se produit lorsque l’altération de la capacité musculaire atteint un point tel qu’elle empêche l’utilisation des muscles respiratoires, entraînant la mort du patient par insuffisance respiratoire.

Sclérose latérale amyotrophique : Symptômes initiaux

Le début de la SLA peut être si subtil que les symptômes passent inaperçus, mais ceux-ci se transforment progressivement en une atrophie ou une faiblesse plus évidente qui rend la maladie plus visible pour les spécialistes. Les premiers symptômes de la SLA sont une raideur musculaire et une perte de force, qui peuvent être confondus avec une simple fatigue ou une mauvaise posture. Progressivement, cependant, le contrôle musculaire est perdu, ce qui entraîne une perte de force, de la capacité à parler, à manger, voire à respirer ou à bouger.

Les premiers symptômes de la sclérose latérale amyotrophique sont les suivants :

  • Spasmes musculaires (contractions) dans les extrémités supérieures et inférieures.
  • Muscles tendus et raides (spasticité).
  • Difficulté à mâcher ou à avaler.

  • Les crampes musculaires.
  • Élocution difficile et nasale.
  • En moyenne, le premier signe de SLA peut être remarqué dans une main ou un bras. Ces personnes ont tendance à éprouver des difficultés dans les tâches quotidiennes, comme écrire ou faire ses lacets. Dans d’autres cas, la maladie s’attaque à l’une des jambes, ce qui entraîne une gêne à la marche. D’autres personnes remarquent d’abord des problèmes d’élocution ou de déglutition.

    Quel que soit le lieu d’apparition des premiers symptômes, la faiblesse et la fonte musculaires s’étendent à d’autres parties du corps à mesure que la maladie progresse.

    Les patients atteints de SLA ont souvent des difficultés à manger, car ils ont du mal à mâcher et à avaler les aliments. Ils ont également un apport calorique plus élevé qu’une personne non atteinte de la maladie. Pour cette raison, les patients atteints de SLA perdent rapidement du poids, et peuvent même souffrir de malnutrition.

    Une minorité de patients peut avoir des difficultés d’élocution ou le plein usage de ses facultés mentales. Il semble que certains puissent perdre leurs facultés cognitives à mesure que la maladie progresse.

    Avec le temps, les personnes atteintes de SLA perdent inévitablement leur capacité à respirer et se retrouvent sous respirateur. De même, chez les patients atteints de SLA, les infections des voies respiratoires deviennent récurrentes, déjà au dernier stade de la maladie. Les crampes sont fréquentes chez les patients atteints de SLA et certains d’entre eux développent des lésions nerveuses, ce qui provoque de fortes douleurs.

    Traitement de la sclérose latérale amyotrophique

    La sclérose latérale amyotrophique étant une maladie mortelle, le traitement n’est qu’un palliatif qui vise à ralentir la progression de la maladie et à apporter un certain confort au patient.

    La SLA génère un grand nombre d’altérations physiques, émotionnelles et familiales, il est donc nécessaire qu’une équipe multidisciplinaire prenne en charge la maladie pour la rendre plus supportable et prolonger la vie du patient le plus longtemps possible dans les meilleures conditions.

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