Il existe plusieurs pathologies liées aux neurones qui sont liées aux muscles, mais la plus grave est la sclérose latérale amyotrophique ou maladie de Lou Gehrig, dans laquelle la structure des motoneurones commence à se détériorer progressivement jusqu’à la mort, affectant la fonction des muscles et la qualité de vie de la personne qui en souffre. Elle est plus fréquente chez les personnes âgées de 40 à 70 ans et surtout chez les hommes, mais n’importe qui peut la développer, quel que soit son âge.

La cause n’est pas clairement connue et un remède n’a pas été trouvé, mais avec un diagnostic précoce, le traitement peut être utilisé pour réduire les symptômes et les garder sous contrôle pendant longtemps. Pour cette raison, si vous avez besoin de plus d’informations sur la sclérose latérale amyotrophique : symptômes, traitement et espérance de vie, Detective-Sante.com vous les fournit.

Sclérose latérale amyotrophique : qu’est-ce que c’est ?

Les motoneurones ou motoneurones font partie du système nerveux central et sont en contact avec les fibres musculaires, qui sont destinées à transmettre des impulsions nerveuses pour le mouvement musculaire volontaire. Dans cette pathologie, sans savoir pourquoi, les motoneurones commencent à se dégrader lentement et meurent avec le temps.

Il n’y a pas de causes spécifiques connues de la maladie, mais un facteur qui peut être lié est l’héritage génétique. 10 % environ des cas ont des antécédents familiaux de la maladie de Lou Gehrig. Ils pourraient aussi être des déclencheurs :

  • Certains déséquilibres métaboliques
  • Infections virales
  • Altérations du système immunitaire
  • Exposition à des substances toxiques
Cependant, aucun de ces facteurs n’a été clairement démontré comme étant un facteur de risque de sclérose latérale amyotrophique.

Comment c’est une pathologie qui modifie les muscles volontaires, c’est-à-dire, ceux dans lesquels nous décidons quand et où les déplacer, comme marcher, ramasser un objet, ou parler, les muscles involontaires ne sont pas affectés, donc il n’y a pas de problèmes cardiaques, la perte de mouvement des yeux, ou la perte de mouvement du sphincter.

Principaux symptômes de la sclérose latérale amyotrophique

Les symptômes de la maladie de Lou Gehrig se développent de façon irrégulière, ce qui signifie que la détérioration peut commencer dans un muscle du corps, habituellement les extrémités, et affecter plus tard un autre muscle. En outre, le taux de détérioration est également variable, avançant différemment dans chaque partie du corps, indépendamment du moment où la maladie et la musculature ont commencé.

Pour cette raison, il n’est pas possible de généraliser la progression de la maladie, et il est important de prêter attention aux symptômes les plus fréquents de la SLA, parmi eux :

  • Faiblesse musculaire. C’est l’un des principaux symptômes et devient plus évident lorsque les motoneurones vivants sont réduits de plus de moitié. Vous pouvez commencer à remarquer des mouvements maladroits, comme faire tomber des objets, trébucher souvent, ou même la tête penchée latéralement à cause de la faiblesse des muscles du cou.
  • Perte de dextérité. Il est difficile de coordonner certaines choses manuelles, comme boutonner sa chemise, écrire ou se peigner les cheveux.
  • Problèmes d’élocution. Peut commencer par un discours lent ou lent, des mots qui ne se prononcent pas bien ou des changements de ton de la voix.
  • Réduction du poids corporel.
  • Muscles tendus et raides. Cela empêche le réflexe correct de l’étirement musculaire, ce qui provoque un réflexe exagéré.
  • Crampes musculaires.
  • Twitching. Il s’agit de légères contractions musculaires involontaires qui peuvent être remarquées sous la peau.
  • Dysphagie ou problèmes de déglutition. Il peut s’agir d’une bave, d’une sensation de rétention de la gorge ou d’épisodes d’étouffement.
  • Essoufflement ou difficulté à respirer.
  • Labilité émotionnelle. Elle se compose d’épisodes incontrôlables d’irritabilité, de rires, de pleurs ou d’autres irritabilité et peut être due à une plus grande réaction aux stimuli ou à l’absence de cause spécifique. Elle est considérée comme étant due à une altération neuropsychologique, mais ne signifie pas qu’il s’agit de démence ou de déficience intellectuelle.
  • Paralysie. La progression dépend de l’état de la personne et peut être totale sur une période de 2 à 5 ans.

Traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Pour diagnostiquer la maladie de Lou Gehrig, le médecin se concentre sur :

  • Examen physique
  • Analyses de sang
  • Liquide céphalo-rachidien
  • Dans le cas des antécédents familiaux aussi une analyse génétique.
En outre, pour exclure d’autres maladies présentant des symptômes similaires, d’autres études, telles que l’électromyographie, l’imagerie par résonance magnétique ou la tomodensitométrie cérébrale et cervicale, sont nécessaires.

Une fois le diagnostic posé, il est essentiel de commencer immédiatement le traitement de la sclérose latérale amyotrophique, qui repose sur le contrôle et la réduction des symptômes, car il s’agit d’une maladie évolutive qui ne peut être guérie. Par conséquent, la supervision et les soins du cas devraient être assurés par une équipe multidisciplinaire comprenant des spécialistes tels que des physiothérapeutes, des médecins de réadaptation, des orthophonistes, des psychologues et des ergothérapeutes.

Jusqu’à présent, le seul médicament que les spécialistes recommandent pour retarder la maladie, mais non pour l’éliminer, est le riluzole, puisqu’il bloque la stimulation de la libération de glutamate, une substance qui en excès accélère les dommages aux motoneurones. Grâce au fait qu’il ralentit considérablement la dégénérescence, il peut prolonger la vie plus longtemps.

D’autre part, certains symptômes peuvent nécessiter la prise de médicaments au besoin, tandis que d’autres peuvent nécessiter l’utilisation d’appareils spécialisés, comme un fauteuil roulant ou un respirateur. Cela dépendra du jugement des professionnels, dont le traitement doit être ajusté en fonction de la progression de la maladie des motoneurones. La physiothérapie est également très importante pour la stimulation musculaire et seuls les professionnels peuvent fournir des conseils avec les exercices qui conviennent le mieux à la condition.

Espérance de vie pour la sclérose latérale amyotrophique

En raison des complications dues à la détérioration progressive des motoneurones, l’espérance de vie estimée n’est pas très encourageante et tend à être variable. En moyenne, une personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique peut vivre 3 ans à partir du diagnostic, alors que 20% des cas vivent plus de 5 ans et seulement 10% ont une survie de plus de 10 ans ; cependant, il y a une chance qu’elle ne dure que quelques mois.

Bien que le pronostic de la vie dépend essentiellement de la façon dont la maladie se développe chez chaque personne, le traitement en temps opportun est souvent d’une grande aide pour prolonger le temps de survie par rapport à l’absence d’intervention médicale, ainsi que pour améliorer la qualité de vie. Il est donc important de poser un diagnostic de sclérose latérale amyotrophique dès que les symptômes deviennent évidents ou qu’il y a des antécédents familiaux de la maladie.
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Bibliographie

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