La fibrose kystique est un trouble génétique dans lequel le mucus s’accumule dans les poumons, le pancréas et d’autres parties du corps. Cette pathologie permet aux cellules épithéliales, qui sont les tissus qui tapissent les cavités internes et les organes creux de notre corps, de former une protéine incomplète qui altère l’équilibre qui doit exister entre l’eau et le sel dans notre corps, de sorte qu’un fluide léger se forme. Ce liquide empêche les germes de pénétrer dans les poumons et d’être expulsés, mais si cette couche de liquide devient trop épaisse, les germes seront piégés et les voies respiratoires seront encore plus infectées. Sur Detective-Sante.com, nous expliquons les causes, le traitement et le pronostic de la mucoviscidose.

Causes de la fibrose kystique

Cette maladie est héréditaire et est causée par un gène déficient qui crée une substance collante et irrégulière appelée mucus qui s’accumule et affecte non seulement les voies respiratoires, mais aussi les processus digestifs. La mucoviscidose est plus susceptible de se développer chez les personnes d’origine européenne et est diagnostiquée dès l’âge de deux ans ; dans les manifestations moins graves de la maladie, elle peut ne pas présenter de symptômes et ne pas être détectée avant l’âge de 18 ans.

Les symptômes qui accompagnent la fibrose kystique sont différents selon la région touchée :

Chez les nouveau-nés :

  • Pas de selles dans les premières 24 à 48 heures.
  • Retard de croissance
  • sueur salée

En ce qui concerne la fonction intestinale :

  • Perte de poids
  • Constipation sévère
  • Nausées
  • Tabourets pâles

Voies respiratoires :

  • Congestion nasale
  • Sinusite
  • Fatigue
  • Toux
  • Pneumonies
  • Fièvre
  • Perte d’appétit

Symptômes ultérieurs :

  • Pancréatite
  • Malformation des doigts
  • Stérilité chez l’homme

Un test sanguin sera nécessaire pour diagnostiquer la mucoviscidose ; s’il y a une valeur élevée pour le trypsinogène immunoréactif, il se peut que vous ayez la mucoviscidose. Il peut également être détecté par une mesure dans le chlorure de sueur, si une forte teneur en sel est présente dans la sueur est un signe de la maladie.

Traitement de la fibrose kystique

Le traitement de la fibrose kystique repose sur la prévention des complications, bien qu’un diagnostic précoce soit important pour contrôler la maladie. Les antibiotiques sont habituellement prescrits pour traiter les problèmes pulmonaires à des doses plus élevées que la normale afin de prévenir l’infection. Les bronchodilatateurs sont un autre médicament contre la mucoviscidose, car ils aident à ouvrir les voies respiratoires, ainsi que des solutions salines concentrées pour améliorer la toux mucus.

Le drainage postural, qui est une technique pour libérer le mucus, devrait également être fait. petits, les coups de main en forme de tasse sont donnés dans différentes zones et positions qui font un bruit de grondement. Ils devraient durer de 5 à 7 minutes pour chaque zone du corps. La transplantation pulmonaire peut être une option dans certains cas.

D’autre part, le traitement devrait inclure des domaines nutritionnels, de sorte que les personnes atteintes de cette pathologie devraient avoir une alimentation riche en protéines et en calories et consommer des suppléments de vitamine A, D, E et K, en plus de prendre des enzymes pancréatiques qui aideront à assimiler les graisses et les protéines.

Pronostic de la mucoviscidose

Les enfants nés avec cette maladie peuvent mener une vie assez normale jusqu’à l’âge adulte. A long terme, la maladie s’aggrave, invalidant la personne qui en souffre. L’âge moyen de la vie est de 37 ans et le décès est causé par des complications respiratoires ou la malnutrition.

Complications possibles

Si la fibrose kystique n’est pas diagnostiquée et traitée suffisamment tôt, elle peut causer des dommages beaucoup plus graves à l’organisme. Certaines des maladies qui peuvent survenir sont :

  • Insuffisance cardiaque
  • Pneumonie
  • Insuffisance respiratoire chronique
  • Diabète
  • Insuffisance hépatique
  • Ostéoporose et arthrite
  • Toux de sang

Recommandations

Il y a certains aspects des soins à domicile à considérer pour éviter que la maladie ne s’aggrave :

  • Restez hydraté, surtout si vous vivez dans un climat chaud.
  • Faites des exercices comme la natation, le jogging ou le vélo deux ou trois fois par semaine.
  • Drainez le mucus postural une à quatre fois par jour pour éviter l’accumulation de mucus.
  • Éviter le contact avec la fumée, la poussière, les produits chimiques ménagers et les champignons.

A propos de l'auteur

Chloé

Plus qu'une poignée d'année avant de pouvoir enfin exercer. J'ai choisi la médecine généraliste pour pouvoir aider le plus grand nombre.

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