Amyloïdose primaire : symptômes, traitement et espérance de vie

L‘amylose primaire est une pathologie qui est classée comme une gammapathie monoclonale. Cette maladie est un type de cancer dans lequel les protéines fibrillaires ou la substance amyloïde ont tendance à se déposer en grande quantité dans divers tissus et à affecter le fonctionnement normal d’un organe. Les causes de la production de cette substance et la raison de son dépôt dans les tissus ne sont pas encore connues, mais l’amylose primaire est liée à une production anormale d’anticorps par diverses cellules dérivées des lymphocytes B, c’est-à-dire les plasmocytes.

Bien que l’amylose primaire soit l’un des types de néoplasie, c’est l’un des moins courants et il est plus fréquent chez les hommes âgés, l’âge moyen étant de 65 ans. Si vous souhaitez en savoir plus sur cette pathologie, vous trouverez dans l’article suivant de nombreuses informations sur l’amyloïdose primaire : symptômes, traitement et espérance de vie.

Les symptômes de l’amylose primaire sont généralement progressifs mais lents, car l’évolution de cette pathologie est chronique et, dans certains cas, le patient peut ne présenter aucun symptôme pendant plusieurs années.

Une fois que les symptômes deviennent cliniquement présents, la première chose que l’on peut remarquer est une grande fatigue et une perte de poids, mais elles sont également fréquentes :

• • Œdème, dû à un trouble rénal causé par le syndrome néphrotique.
  • l’essoufflement, appelé dyspnée, dû à une insuffisance cardiaque.

Une hypertrophie du foie, une pathologie appelée hépatomégalie.

En outre, la symptomatologie qui peut se présenter avec une amylose primaire peut inclure :

• • Troubles sensoriels principalement dans les extrémités du corps.

Agrandissement de la langue.

Diarrhée.

L’impuissance.

• Augmentation de la tendance à l’hypotension.

Une détresse respiratoire peut être présente.

Changements cutanés.

• Problèmes pour avaler normalement.
• Une grande faiblesse.

Tous ces symptômes sont causés par un dysfonctionnement des organes dû à des dépôts de matière amyloïde, il est donc essentiel de consulter un médecin de toute urgence en présence d’un ou plusieurs d’entre eux.

Le diagnostic de ce type de cancer appelé amyloïdose primaire repose sur la découverte de matériel amyloïde dans les tissus de l’organisme, et la première chose à faire est donc une analyse de sang. De même, le médecin peut choisir d’effectuer une biopsie de la graisse sous-cutanée, qui est généralement positive chez un grand nombre de patients atteints de cette maladie ; toutefois, si elle est négative, le spécialiste peut prélever un autre échantillon, mais maintenant dans la moelle osseuse ou le rectum et, si elle continue à donner des résultats négatifs, une biopsie d’un organe présentant des problèmes sera effectuée.

Bien qu’il soit possible que le patient ne présente aucun symptôme, il est essentiel de procéder à différentes études pour évaluer l’état de chaque organe touché. De cette façon, les protéines précurseurs des substances déposées seront étudiées pour exclure un autre type d’amylose.

Pour commencer le traitement de l’amylose primaire, il est important que le patient soit apte, en fonction de son âge et de l’atteinte de ses organes, à subir une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques, c’est-à-dire que les propres cellules souches ou précurseurs du patient sont extraites de la moelle osseuse, puis transformées en cellules sanguines et transplantées dans la zone affectée pour remplacer les cellules sanguines qui ont été détruites par la maladie ou le traitement.

Si la personne s’y prête, la transplantation peut être la première recommandation du spécialiste car, bien qu’elle ne permette pas de guérir la pathologie, elle permet d’obtenir diverses rémissions, qui peuvent être très prolongées, et d’améliorer le fonctionnement des organes endommagés.

Si l’affection se situe au niveau du cœur, le médecin peut recommander une transplantation cardiaque, suivie d’une transplantation hématopoïétique. Cependant, chez les patients qui ne sont pas aptes à subir une transplantation, le traitement sera basé sur divers médicaments pour soulager les symptômes causés par la pathologie.

Le pronostic des patients atteints d’amylose primaire dépend principalement des organes touchés. Cependant, en raison de l’absence de traitement capable de ralentir et d’éliminer la substance déposée et du facteur général d’âge avancé des malades, l’espérance de vie peut être très défavorable.