La drépanocytose est une maladie qui affecte les globules rouges en raison d’une anomalie de l’hémoglobine, la protéine responsable de la capture et du transport de l’oxygène aux différents tissus du corps. La drépanocytose est un problème génétique dans lequel un enfant naît avec deux gènes drépanocytaires, un de chaque parent. Si un seul gène est hérité, la personne aura ce qu’on appelle un trait drépanocytaire et ne développera pas de symptômes de drépanocytose.
La drépanocytose est une maladie grave qui a un taux de mortalité élevé, il y a environ 100 000 cas mortels par an dans le monde. L’incidence la plus élevée de cette maladie touche les personnes d’origine africaine et leurs descendants sur les autres continents. Il n’existe actuellement aucun remède contre cette maladie, mais il existe un certain nombre de méthodes qui peuvent vous aider à mener une meilleure qualité de vie. C’est pourquoi, dans cet article, nous expliquerons les causes, les symptômes et le traitement de la drépanocytose.
Causes de la drépanocytose
La drépanocytose est héréditaire et les globules rouges se développent anormalement, avec des caractéristiques rigides et courbes comme une faucille. Ce processus peut être inversé lorsque l’oxygène dans les poumons est à nouveau capturé, mais à chaque transformation, la membrane se détériore et la forme anormale des globules rouges devient irréversible.
Ces drépanocytes sont généralement très fragiles et ont un cycle de vie très court dans la circulation sanguine, de sorte que les personnes atteintes de cette anomalie ont un faible nombre de globules rouges. De plus, en raison de leur forme anormale, ils ne circulent pas correctement dans le sang et peuvent bloquer le passage dans les vaisseaux sanguins.
Symptômes de la drépanocytose
Bien que la drépanocytose soit présente depuis le début de la vie du patient, c’est à 6 mois de la naissance, qui commence à se développer avec ses symptômes correspondants par manque de globules rouges, principalement :
- Faiblesse.
- casse-tête
- Étourdissements.
- douleur aiguë
- Pâleur.
- Fièvre périodique.
- difficulté à respirer
En général, une symptomatologie est observée comme une anémie normale ; cependant, elle peut entraîner des complications très graves en même temps que d’autres symptômes, tels que :
- Crise douloureuse ou vaisseaux occlusifs, douleurs articulaires et abdominales, la moelle osseuse est la plus touchée, il est possible de déclencher une crise cardiaque et une nécrose.
- Syndrome thoracique aigu, également causé par une infection pulmonaire.
- Nécrose osseuse.
- En cas de crise aplastique, la moelle osseuse est incapable de produire des globules rouges pendant un certain temps.
- Dommages causés aux organes par une réduction du débit sanguin, principalement au cœur, aux reins et au cerveau.
- Crise de séquestration splénique, la rate augmente en taille causant des dommages causés par l’accumulation de globules rouges anormaux.
- La dactylite est une inflammation accompagnée de douleurs dans les mains ou les pieds.
Traitement de la drépanocytose
Il faut garder à l’esprit que chaque personne est différente et que l’amélioration de la maladie dépendra de l’état et de la prédisposition du patient. Il est important que vous consultiez un médecin pour diagnostiquer votre état et, à partir de là, prescrire le traitement qui vous convient le mieux. Le traitement de la drépanocytose peut comprendre
- Utilisation d’antibiotiques pour prévenir les infections, car le système immunitaire du patient est souvent affaibli.
- Transfusion sanguine.
- Le traitement par hydroxyurée, un médicament qui aide non seulement à soulager les symptômes de la drépanocytose, mais qui augmente également la quantité d’hémoglobine fœtale dans les globules rouges, ce qui diminue l’anémie. Bien qu’il s’agisse d’une méthode efficace chez les adultes, dans le cas des enfants, il y a très peu de signes d’amélioration.
- L’utilisation de cellules souches, ce traitement est encore en cours de développement et est effectué en prélevant des cellules souches du cordon ombilical d’un parent du patient, qui n’est pas porteur de la maladie, et est administré à la personne anémique, doit également être traité par chimiothérapie pour arrêter la production de globules rouges faucilles. Contrairement au traitement par hydroxyurée, cette méthode est plus efficace chez les enfants que chez les adultes. Cependant, l’un des inconvénients de cette procédure est le coût de la préservation des cellules souches.
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